【血栓性血小板减少性紫癜】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但严重的血液系统疾病，属于微血管病性溶血性贫血的一种。该病主要由于血浆中一种名为ADAMTS13的酶活性显著降低或缺失，导致大分子量的von Willebrand因子（vWF）无法被正常降解，从而引发微血管内血栓形成、血小板消耗和红细胞破坏。
TTP的典型临床表现被称为“五联征”：发热、血小板减少、溶血性贫血、神经精神症状和肾功能异常。然而，在实际临床中，这些症状并非全部出现，部分患者可能仅表现出其中几项。
TTP病情进展迅速，若不及时治疗，可能导致多器官衰竭甚至死亡。目前，血浆置换是治疗TTP的首选方法，同时可配合免疫抑制剂如糖皮质激素、利妥昔单抗等进行辅助治疗。
血栓性血小板减少性紫癜关键信息总结
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 血栓性血小板减少性紫癜 |
| 英文缩写 | TTP |
| 疾病类型 | 微血管病性溶血性贫血 |
| 病因 | ADAMTS13酶活性缺乏或缺失 |
| 主要机制 | 大分子量vWF积聚，引发微血栓形成 |
| 典型症状 | 发热、血小板减少、溶血性贫血、神经精神症状、肾功能异常（五联征） |
| 诊断依据 | 血小板计数下降、LDH升高、网织红细胞增多、外周血涂片见裂红细胞 |
| 治疗方式 | 血浆置换、糖皮质激素、利妥昔单抗等 |
| 预后 | 及时治疗预后较好，延误治疗可能危及生命 |
注意事项：TTP需与其他类似疾病如溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）等进行鉴别诊断。早期识别和干预对改善患者预后至关重要。
